1.評估與分期
(1)早期:多見于6月齡內,特別是3月齡內的嬰兒。可有多汗、易激惹、夜驚等非特異性神經精神癥狀,此期常無骨骼病變。血鈣、血磷正常或稍低,堿性磷酸酶(AKP)正常或稍高,血25-(OH)D降低。骨X線片無異常或長骨干骺端臨時鈣化帶模糊。
(2)活動期
1)骨骼體征:小于6月齡嬰兒可有顱骨軟化;大于6月齡嬰兒可見方顱、手(足)鐲、肋骨串珠、肋軟骨溝、雞胸、O型腿、X形腿等。
2) 血生化:血鈣正常低值或降低,血磷明顯下降,血AKP增高,血25-(OH)D顯著降低。
3)骨X線片:長骨干骺端臨時鈣化帶消失,干骺端增寬,呈毛刷狀或杯口狀,骨骺軟骨盤加寬>2 mm。
(3)恢復期
1)癥狀體征:早期或活動期患兒可經日光照射或治療后逐漸減輕或消失。
2)血生化:血鈣、血磷、AKP、25-(OH)D逐漸恢復正常。
3)骨X線片:長骨干骺端臨時鈣化帶重現、增寬、密度增加,骨骺軟骨盤<2 mm。
(4)后遺癥期:嚴重佝僂病治愈后遺留不同程度的骨骼畸形。
2. 查找病因
(1)圍生期儲存不足:孕婦和乳母維生素D(VitD)不足、早產、雙胎或多胎。
(2)日光照射不足:室外活動少、高層建筑物阻擋、大氣污染(如煙霧、塵埃)、冬季、高緯度(黃河以北)地區。
(3)生長過快:生長發育速度過快的嬰幼兒,VitD相對不足。
(4)疾病:反復呼吸道感染、慢性消化道疾病、肝腎疾病。
3.干預
(1)VitD治療:活動期佝僂病兒童建議口服VitD治療,劑量為 800 IU/d(20 μg/d)連服3~4個月或2000~4000 IU/d(50~100 μg/d)連服1個月,之后改為400 IU/d(10 μg/d)。口服困難或腹瀉等影響吸收時,可采用大劑量突擊療法,一次性肌注VitD 15~30萬IU(3.75~7.5 mg)。若治療后上述指征改善,1~3個月后口服VitD 400IU/d(10 μg/d)維持。大劑量治療中應監測血生化指標,避免高鈣血癥、高鈣尿癥。
(2)其他治療
1)戶外活動:在日光充足、溫度適宜時每天活動1~2小時,充分暴露皮膚。
2)鈣劑補充:乳類是嬰幼兒鈣營養的優質來源,乳量充足的足月兒可不額外補充鈣劑。膳食中鈣攝入不足者,可適當補充鈣劑。
3)加強營養:應注意多種營養素的補充。
(3)管理
1)隨訪:活動期佝僂病每月復查1次,恢復期佝僂病2個月復查1次,至痊愈。
2)轉診:若活動期佝僂病經VitD治療1個月后癥狀、體征、實驗室檢查無改善,應考慮其他非VitD缺乏性佝僂病(如腎性骨營養障礙、腎小管性酸中毒、低血磷抗VitD性佝僂病、范可尼綜合征)、內分泌、骨代謝性疾病(如甲狀腺功能減低、軟骨發育不全、黏多糖病)等,應轉上級婦幼保健機構或專科門診明確診斷。
3)結案:活動期佝僂病癥狀消失1~3個月,體征減輕或恢復正常后觀察 2~3個月無變化者,即可結案。
4.預防
(1)母親:孕婦應經常戶外活動,進食富含鈣、磷的食物。妊娠后期為冬春季的婦女宜適當補充VitD 400~1000IU/d(10~25μg/d),以預防先天性佝僂病的發生。使用VitAD制劑應避免VitA中毒,VitA攝入量<1萬IU/d。
(2)嬰幼兒
1)戶外活動:嬰幼兒適當進行戶外活動接受日光照射,每日1~2 h,盡量暴露身體部位。
2)VitD補充:嬰兒(尤其是純母乳喂養兒)生后數天開始補充VitD 400 IU/d(10 μg/d)。
3)高危人群補充:早產兒、雙胎兒生后即應補充VitD 800IU/d(20μg/d),3個月后改為400I U/d(10 μg/d)。有條件可監測血生化指標,根據結果適當調整劑量。